Хвороба Гіршпрунга – вроджена патологія, для якої характерне тотальне ураження товстого кишківника. За статистикою захворювання діагностується у дівчаток в 4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Хвороба Гіршпрунга у новонароджених, як правило, супроводжується іншими проблемами в розвитку – до патології схильні нервова, серцево-судинна системи, органи шлунково-кишкового тракту. Часто дане захворюання діагностується у дітей з хромосомними відхиленнями – наприклад, у хворих з синдромом Дауна в 10 разів частіше, ніж у новонароджених без нього.
Хвороба Гіршпрунга отримала свою назву на честь датського вченого, який вперше описав це захворювання.
За поширеністю, хвороба Гіршпрунга займає друге місце після пілоростенозу. Ця вроджена вада зустрічається в 1 з 10000 новонароджених і призводить до порушення прохідності шлунково-кишкового тракту. Є думка, що частота хвороби є значно вищою, але внаслідок того, що діти гинуть ще в неонатальному періоді від кишкових інфекцій, які виникають через ускладнення анатомічних дефектів товстої кишки, хвороба Гіршпрунга не діагностується. В 10% випадків хвороба Гіршпрунга зустрічається у рідних братів та сестер або в наступних поколіннях однієї сім’ї. У хлопчиків хвороба спостерігається в 4 рази частіше, ніж в дівчат. Без своєчасного хірургічного втручання хвороба Гіршпрунга закінчується смертю.
Найчастіше патологія виявляється в перші дні життя новонародженого, але в деяких випадках її ознаки відсутні аж до юнацького віку. До явних ознак захворювання у новонароджених відносяться:
- відсутній відходження первородного калу (меконію);
- блювота, в якій присутня невелика кількість жовчі;
- підвищене газоутворення;
- нестабільний стул – запори чергуються з проносами.
Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей старшого віку:
- виражене відставання у фізичному розвитку – низький зріст, невміння виконувати фізичні вправи;
- хронічні запори, які не зникають навіть на фоні корекції харчування і прийому проносних препаратів;
- значно збільшений живіт – він буквально випирає у дитини в порівнянні з її загальною худорлявістю.
Через постійні запори кал у дитини відходить разом з кров’ю і це призводить до анемії. Додатково можливе інфікування кишківника і прогресування запального процесу цієї частини травної системи, що провокує потужну інтоксикацію організму.
Симптоми хвороби Гіршпрунга у дорослих мало чим відрізняються від вищевказаних. Додаткові симптоми: нудота і блювота, проноси і, як результат, сильне розширення товстої кишки.
Лікування
Найбільший ефект дає хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга, суть якого полягає у видаленні (висіченні) ураженої ділянки кишечника і з’єднанні між собою здорових зон. Нерідко лікарі проводять таку операцію в два етапи, але є випадки і одномоментного виконання всіх маніпуляцій. Якщо мається на увазі два етапи, то спочатку видаляють уражену частину кишечнику і виводять здоровий кишечник в спеціальний отвір на животі (колостома) – хворий змушений постійно носити спеціальну ємність для збору калу. Як тільки організм адаптується до зменшенного кишечнику і його травна система почне працювати стабільно, проводиться зшивання кишечника і закриття колостоми.